Lupus ban đỏ hệ thống, hay còn được gọi tắt là lupus (SLE- Systemic Lupus Erythematosus), là một bệnh tự miễn trong đó hệ thống miễn dich của con người tấn công chính những cơ quan và các tế bào của cơ thể, làm chúng bị tổn thương và rối loạn chức năng. Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…
Nguyên nhân nên bệnh lupus ban đỏ
Nhóm 1: Do di truyền, những người thành viên trong gia đình bị mắc lupus ban đỏ hệ thống thì những người thế hệ sau, đặc biệt là những người thế hệ thứ nhất dễ bị mắc hơn.
Nhóm 2: Do các yếu tố mắc phải của môi trường. Những yếu tố này không chỉ làm bệnh nặng thêm mà còn có thể kích hoạt quá trình hình thành bệnh. Bao gồm: các loại thuốc (như một số thuốc chống trầm cảm và kháng sinh), trầm cảm nặng, phơi nắng, hoóc môn, và viêm nhiễm. Tia UV kích hoạt việc hình thành các vùng phát ban lupus và một số bằng chứng cho thấy tia UV cũng có thể thay đổi cấu trúc ADN, dẫn đến việc hình thành các kháng thể tự miễn. Hoóc môn sinh dục (như estrogen) có vai trò quan trọng trong sự hình thành bệnh.
Triệu chứng bệnh
Bệnh lupus có nhiều triệu chứng khác nhau, nhưng một số triệu chứng phổ biến nhất của bệnh lupus đó là:
Đau hoặc sưng khớp
Đau cơ
Sốt không rõ nguyên nhân
Ban đỏ, thường ở trên mặt
Đau ngực khi hít thở sâu
Rụng tóc
Ngón tay hoặc ngón chân tái nhợt hoặc tím bầm
Nhạy cảm với ánh sáng mặt trời
Sưng ở chân hoặc xung quanh mắt
Miệng loét
Phình tuyến
Cảm thấy rất mệt.
Các triệu chứng ít gặp hơn bao gồm:
Thiếu máu (giảm tế bào hồng cầu)
Nhức đầu
Chóng mặt
Cảm thấy buồn
Bối rối
Co giật.
Các triệu chứng có thể xuất hiện và biến mất. Những thời điểm một người biểu hiện các triệu chứng được gọi là bùng phát, mức độ có thể từ nhẹ đến nặng. Triệu chứng mới có thể xuất hiện bất cứ lúc nào.
Các loại lupus ban đỏ hệ thống:
Hồng ban hình cánh bướm
Ban dạng đĩa
* Thận: Những triệu chứng của thận thường gặp ở hơn 50% bệnh nhân bị lupus. Bệnh thận nặng thường cần phải sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch để điều trị. Tất cả những bệnh nhân bị lupus ban đỏ mới được phát hiện cần phải được kiểm tra nước tiểu xem có chứa hồng cầu và protein hay không vì viêm thận có thể không có triệu chứng vào những giai đoạn sớm.
* Tim mạch: Viêm màng ngoài tim (túi bao bên ngoài tim) là dạng tổn thương tim thường thấy ở những bệnh nhân lupus. Nó có thể gây đau ngực tương tự như những cơn đau tim. Ngoài ra, có thể hình thành cách mảng sùi ở các van tim gây ra những vấn đề về tim. Xơ vữa động mạch có thể dẫn đến đau thắt ngực và nhồi máu cơ tim ở những bệnh nhân lupus do phải sử dụng corticoid trong một thời gian dài để điều trị bệnh của mình. Ở một số bệnh nhân lupus, máu động mạch cung cấp cho tay không liên tục do các động mạch bị co thắt, làm cho đầu ngón tay bị tím hay trắng bệch, hiện tượng này được gọi là hội chứng Raynaud. Nó xảy ra khi có những sự kiện tác động lên cảm xúc của bệnh nhân, xuất hiện các cơn đau hay nhiệt độ ngoài trời lạnh.
* Hệ thần kinh: Một số bệnh lý về não và thần kinh, và hội chứng tâm thần cấp tính xuất hiện ở 15% bệnh nhân bị lupus. Những rối loạn thần kinh có thể xảy ra bao gồm co giật, liệt, suy nhược cơ thể nặng, rối loạn tâm thần và đột quỵ. Viêm tủy sống ở bệnh nhân lupus rất nặng hiếm khi xảy ra nhưng có thể dẫn đến liệt. Suy nhược rất thường gặp ở những bệnh nhân lupus. Đôi khi nó trực tiếp do bệnh gây ra, nhưng cũng có thể là do những rối loạn cảm xúc khi phải đối phó với căn bệnh mạn tính này trong một thời gian dài hoặc do tác động của những thuốc được dùng để điều trị bệnh, đặc biệt là prednisone liều cao.
* Phổi: Hơn 50% bệnh nhân bị lupus bị một số dạng bệnh phổi. Viêm màng phổi là bệnh thường gặp nhất. Nó có thể gây ra tình trạng đau ngực, thở nhanh nông, có thể làm nhầm lẫn với tình trạng máu cục trong phổi hay nhiễm trùng phổi. Sự tích tụ dịch ở khoang màng phổi (khoảng trống giữa phổi và thành ngực) cũng có thể xảy ra và được gọi là tràn dịch màng phổi. Viêm phổi cũng có thể gặp ở những bệnh nhân lupus có sử dụng thuốc ức chế miễn dịch.
* Hệ miễn dịch và máu: Khoảng 50% bệnh nhân lupus bị thiếu máu (giảm số lượng hồng cầu) và hơn phân nửa trong số đó bị giảm tiểu cầu và giảm bạch cầu. Giảm tiểu cầu có thể gây chảy máu và thâm tím ở dưới da, nếu nặng hơn có thể gây xuất huyết nội. Một số bệnh nhân lupus có thể dẫn đến tình trạng hình thành cục máu đông trong tĩnh mạch (gây viêm tĩnh mạch) hoặc động mạch (gây đột quỵ hay những bệnh lý khác). Tình trạng này thường gặp nhất ở những bệnh nhân có một số tự kháng thể trong máu được gọi là các kháng thể kháng phospholipid. Những bệnh nhân này cần phải dùng thuốc tan huyết (thuốc kháng đông) trong một thời gian dài. Những phụ nữ có những tự kháng thể này có nguy cơ cao bị sẩy thai tự phát (không do yếu tố nào tác động).
* Hệ tiêu hóa: Một số bệnh nhân bị những vết loét không đau ở miệng và mũi tại một số thời điểm nào đó của bệnh. Đau bụng trong lupus có thể do viêm màng bụng, nhiễm trùng ruột hoặc do giảm lượng máu đến nuôi ruột do cục máu đông hoặc viêm các mạch máu đến ruột. Nếu bệnh nhân có nhiều dịch tự do trong bụng, lớp dịch này cũng có thể gây nhiễm trùng và đau dữ dội. Viêm gan cũng có thể xảy ra nhưng hiếm gặp.
* Mắt: Mắt hiếm khi bị ảnh hưởng bởi lupus, ngoại trừ võng mạc. Bệnh nhân lupus thường cần phải được khám mắt định kỳ bởi bác sĩ nhãn khoa nếu đang sử dụng thuốc sốt rét chloroquine hoặc hydroxycholoroquine.
Thuốc điều trị bệnh lupus ban đỏ :
1. Thuốc ức chế miễn dịch
Cyclophosphamid (endoxan) làm giảm triệu chứng protein niệu, giảm creatinin máu, cải thiện các triệu chứng về thận. Thường dùng với liều thấp (100mg/ngày) khác với khi dùng chống thải loại (trong ghép thận), lúc bệnh tương đối ổn định thì chuyển sang dùng loại nhẹ ít độc hơn (azathiopin) sẽ giảm bớt các tác dụng phụ do thuốc gây ra.
Cyclosporin A ức chế chọn lọc trên tế bào lympho T, cải thiện tổn thương nội tạng, đặc biệt là thận. Thường dùng liều thấp (2-4mg/ngày) khác với khi dùng chống thải loại (trong ghép thận) nên giảm bớt độc tính do thuốc gây ra với người bệnh.
Methotrexat làm giảm các tổn thương ở khớp, da, niêm mạc kể các trường hợp dùng glucocorticoid, chống sốt rét chloroquin không đáp ứng.
Mecophenolatmofetyl làm giảm hầu hết các triệu chứng nặng, đặc biệt là các tổn thương ở thận, có tác dụng ngay khi các thuốc khác không đáp ứng. Tác dụng phụ rất ít và nhẹ.
Thalidomid có hiệu quả khi bị các tổn thương da dai dẳng mà các thuốc khác không đáp ứng.
Dapson (diaminodiphenylsulfon) có hiệu quả tốt với các tổn thương da, loét miệng, giảm tiểu cầu, bạch cầu. Chỉ dùng cho người có tổn thương da và máu khi không đáp ứng với các thuốc khác. Liều thường dùng 25 -100mg.
Các thuốc ức chế miễn dịch làm cho người bệnh giảm sức đề kháng, dễ nhiễm khuẩn. Theo cơ chế, chúng ức chế sự tăng miễn dịch (có hại) nên được coi như thuốc đặc trị nhưng lại không phải là chọn lựa đầu tiên mà chỉ dùng khi các thuốc khác không hoặc đáp ứng kém (do tác dụng phụ nói trên và một số độc tính khác). Chọn lựa thuốc căn cứ vào hiệu quả cải thiện triệu chứng với từng cơ quan tổ chức, đồng thời căn cứ vào độ độc (chọn thứ có hiệu quả, ít độc), lúc dùng cần chú ý làm giảm bớt độ độc bằng cách dùng liều vừa đủ, khi bệnh ổn định, chuyển sang dùng một loại nhẹ, ít độc hơn…
2. Thuốc Glucocorticoid
Glucocorticoid còn làm giảm lympho bào, giảm bạch cầu đơn nhân, giảm sự đáp ứng của lympho bào T với interleukin-1, ức chế tăng sinh lympho bào B, làm giảm sinh ra gbulobin miễn dịch (IgG), tạo ra nhân tố hoại tử khối u cytokin, ức chế interferon và TNF, kết quả cuối cùng là giảm viêm và ức chế miễn dịch.
Tùy tình trạng bệnh mà thay đổi liều, dạng dùng hay cách phối hợp thuốc. Trường hợp nhẹ, có thể dùng một mình glucocorticoid hay phối hợp glucocorticoid với thuốc chống sốt rét chloroquin hoặc thuốc giảm đau, kháng viêm. Khi dùng phối hợp liều glucocorticoid bắt đầu với liều thấp. Mục đích làm giảm các triệu chứng nhẹ và ngăn đợt bùng phát cấp tính. Trong trường hợp bệnh vừa, dùng cách phối hợp này nhưng liều glucocorticoid cao hơn. Trường hợp nặng, phối hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch nhưng liều glucocorticoid phải giảm.
Khi có tổn thương cơ quan nội tạng nặng, có thể dùng glucocorticoid truyền tĩnh mạch liều cao trong thời gian ngắn. Cách dùng này làm giảm lympho bào rõ rệt hơn (giảm tới 75%, kéo dài hơn tới 48 giờ); giảm sự sinh sản và ức chế sự hoạt hóa lympho bào hơn; làm giảm kéo dài glubolin miễn dịch (IgG) và các phức miễn dịch khác… nên cho hiệu quả tức thời và cao hơn khi dùng dạng uống.
Do thuốc gây ức chế miễn dịch nên làm cho người bệnh giảm sức đề kháng, dễ bị nhiễm khuẩn, biến chứng nhiễm khuẩn nặng có thể tử vong. Có thể gây động kinh, cơn trầm cảm, loạn thần kinh cấp, đau khớp cơ, viêm tụy, loét và xuất huyết đường tiêu hóa… Chỉ dùng phương pháp này khi bệnh gây các tổn thương nội tạng nặng (phổi, thận, tim mạch, máu..). Ví dụ như tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tim…
3. Thuốc chống sốt rét chloroquin:
Có tác dụng làm giảm tổn thương khớp, da (sau 3 tuần hay vài tháng). Thường phối hợp với corticoid, hay kháng viêm không steroid, có khi kết hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch. Người bệnh thường phải dùng thuốc kéo dài nên chọn dạng hydrochloroquin ít độc hơn.
Thuốc kháng viêm không steroid: Có tác dụng làm giảm triệu chứng viêm, đau. Thường kết hợp với corticoid hoặc có khi kết hợp thêm thuốc chế miễn dịch. Khi kết hợp hiệu quả kháng viêm, giảm đau đạt được tốt hơn.
Hiện trên thị trường có nhiều thuốc trong đó có các thuốc mới làm cho kết quả điều trị Lupus ban đỏ hệ thống tiến bộ nhiều so với trước. Nhưng do thuốc có tính độc, khó dùng trên cơ địa khá phức tạp nên phải thận trọng. Dù là loại thuốc phải kê đơn hay không kê đơn (OTC), dạng uống hay dạng tiêm, nhất thiết phải có sư chỉ định của thầy thuốc.
Theo tài liệu Hội Thấp Khớp Học Việt Nam